Haemate

Pakuotės lapelis: informacija vartotojui

Haemate 250 TV/600 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Haemate 500 TV/1200 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

Haemate 1000 TV/2400 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui

žmogaus VIII koaguliacijos faktorius,

žmogaus Willebrando faktorius

Atidžiai perskaitykite visą šį lapelį, prieš pradėdami vartoti vaistą, nes jame pateikiama Jums svarbi informacija.

• Neišmeskite šio lapelio, nes vėl gali prireikti jį perskaityti.
• Jeigu kiltų daugiau klausimų, kreipkitės į gydytoją arba slaugytoją.
• Šis vaistas skirtas tik Jums, todėl kitiems žmonėms jo duoti negalima. Vaistas gali jiems pakenkti (net tiems, kurių ligos požymiai yra tokie patys kaip Jūsų).
• Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis (net jeigu jis šiame lapelyje nenurodytas), kreipkitės į gydytoją, slaugytoją arba vaistininką. Žr. 4 skyrių.

Apie ką rašoma šiame lapelyje?

1. Kas yra Haemate ir kam jis vartojamas
2. Kas žinotina prieš vartojant Haemate
3. Kaip vartoti Haemate
4. Galimas šalutinis poveikis
5. Kaip laikyti Haemate
6. Pakuotės turinys ir kita informacija

1. Kas yra Haemate ir kam jis vartojamas

Kas yra Haemate?

Haemate yra milteliai ir tirpiklis. Paruoštas tirpalas turi būti leidžiamas į veną injekcijos arba infuzijos būdu.

Haemate yra pagamintas iš žmogaus kraujo plazmos (tai yra skystoji kraujo dalis) ir jame yra žmogaus Willebrando faktoriaus (angl. von Willebrand factor, VWF) ir žmogaus VIII koaguliacijos faktoriaus (FVIII).

Kam Haemate vartojamas?

Kadangi Haemate sudėtyje yra ir FVIII, ir VWF, svarbu žinoti, kurio faktoriaus Jums labiausiai reikia. Jeigu sergate hemofilija A, gydytojas Jums paskirs Haemate su nurodytu FVIII vienetų skaičiumi. Jeigu sergate VWL, gydytojas Jums paskirs Haemate su nurodytu VWF vienetų skaičiumi.

Von Willebrand liga (VWL)

Haemate vartojamas kraujavimo ar chirurginio kraujavimo, kurį sukelia Willebrando faktoriaus trūkumas, profilaktikai ir gydymui, kai gydymas vien desmopresinu (DDAVP) yra neveiksmingas arba jo vartoti draudžiama.

Hemofilija A (įgimtas VIII faktoriaus trūkumas)

Haemate vartojamas kraujavimo, kurį sukelia VIII faktoriaus trūkumas kraujyje, profilaktikai arba sustabdymui.

Jis taip pat gali būti vartojamas gydant įgytą VIII faktoriaus trūkumą ir pacientams, turintiems antikūnų prieš VIII faktorių.

2. Kas žinotina prieš vartojant Haemate

Toliau pateikiamuose skyriuose pateikiama informacija, kurią gydytojas turi įvertinti prieš Jums pradedant vartoti Haemate.

Haemate vartoti draudžiama:

• jeigu yra padidėjęs jautrumas (alergija) žmogaus VWF arba FVIII arba bet kuriai pagalbinei šio vaisto medžiagai (jos išvardytos 6 skyriuje).

Pasakykite gydytojui arba vaistininkui, jeigu esate alergiškas bet kokiam vaistui ar maistui.

Įspėjimai ir atsargumo priemonės

Atsekamumas

Primygtinai rekomenduojama kiekvieną kartą, kai vartojamas Haemate, registruoti vartojimo datą, serijos numerį ir suleistą kiekį.

Pasitarkite su gydytoju arba vaistininku, prieš pradėdami vartoti Haemate:

• pasireiškus alerginėms ar anafilaksinėms reakcijoms (sunki alerginė reakcija, sukelianti stiprų kvėpavimo pasunkėjimą arba svaigulį). Galimos alerginės padidėjusio jautrumo reakcijos. Gydytojas turi informuoti Jus apie ankstyvuosius padidėjusio jautrumo reakcijų požymius, tokius kaip dilgėlinė, generalizuotas odos išbėrimas, spaudimas krūtinėje, švokštimas, kraujospūdžio kritimas ir anafilaksija (sunki alerginė reakcija, sukelianti sunkų kvėpavimo pasunkėjimą arba svaigulį). Jei atsiranda šių simptomų, nedelsdami nutraukite vaisto vartojimą ir kreipkitės į gydytoją;
• žinoma komplikacija, kuri gali pasireikšti gydant visais VIII faktoriaus vaistais, yra inhibitorių (antikūnų) atsiradimas. Šie inhibitoriai, ypač esant dideliam jų kiekiui, neleidžia gydymui tinkamai veikti, ir Jūs arba Jūsų vaikas būsite atidžiai stebimi, ar tokių inhibitorių atsiranda. Jei Jūsų ar Jūsų vaiko kraujavimas nekontroliuojamas vartojant Haemate, nedelsdami praneškite gydytojui;
• jei žinote, kad Jums diagnozuota širdies liga ar yra širdies ligos rizika, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui;
• jei Haemate skyrimui Jums bus reikalingas centrinės venos kateteris (CVK), gydytojas turi atsižvelgti į su CVK susijusių komplikacijų, įskaitant vietines infekcijas, bakterijas kraujyje (bakteremiją) ir kraujo krešulio susidarymą kraujagyslėje (trombozę) kateterio įvedimo vietoje, riziką.

Von Willebrand liga

• Jeigu Jums yra žinoma kraujo krešulių susidarymo rizika (tromboziniai reiškiniai, įskaitant kraujo krešulių susidarymą plaučiuose), ypač jei yra žinomi klinikiniai ar laboratoriniai rizikos veiksniai (pvz., perioperaciniu laikotarpiu netaikant tromboprofilaktikos, nesant ankstyvos mobilizacijos, nutukimas, perdozavimas, vėžys). Tokiu atveju būtina stebėti, ar neatsiranda ankstyvų trombozės požymių. Atsižvelgiant į galiojančias rekomendacijas, reikia pradėti venų trombozės profilaktiką.

Gydytojas atidžiai įvertins gydymo Haemate naudą, palyginti su šių komplikacijų rizika.

Apsauga nuo virusų

Kai vaistai gaminami iš žmogaus kraujo arba plazmos, gamintojas įdiegia tam tikras priemones, skirtas apsisaugoti nuo infekcijų perdavimo pacientams. Tai yra:

• kruopšti kraujo ir plazmos donorų atranka, užtikrinant, kad keliantys pavojų perduoti infekciją donorai būtų atmesti,
• • kiekvieno donoro plazmos bei bendro plazmos kaupinio tyrimas, siekiant nustatyti virusų / infekcijų požymius,
• įtraukimas į kraujo arba plazmos apdorojimą veiksmų, kurie galėtų padaryti virusus neaktyvius arba juos pašalinti.

Nepaisant šių priemonių, leidžiant vaistus, pagamintus iš žmogaus kraujo arba plazmos, negalima visiškai atmesti infekcijos perdavimo tikimybės. Tai taip pat galioja visiems nežinomiems arba naujiems virusams ar kitų tipų infekcijoms.

Priemonės, kurių imamasi, laikomos veiksmingomis apsisaugant nuo apvalkalą turinčių virusų, tokių kaip žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV, AIDS virusas), hepatito B ir hepatito C virusų (kurie sukelia kepenų uždegimą), ir apvalkalo neturinčio hepatito A viruso (kuris taip pat sukelia kepenų uždegimą).

Šios priemonės gali būti mažai veiksmingos prieš tokius neturinčius apvalkalo virusus kaip parvovirusas B19.

Parvoviruso B19 infekcija gali būti pavojinga

• nėščiosioms (nes kyla negimusio vaiko infekcijos rizika) ir
• asmenims, kurių imuninė sistema nusilpusi arba sumažėjusi raudonųjų kraujo ląstelių gamyba dėl tam tikrų tipų mažakraujystės (pvz., pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos arba hemolizinės anemijos).
  

Gydytojas gali rekomenduoti Jums pasiskiepyti nuo hepatito A ir B, jeigu reguliariai / daug kartų gaunate iš žmogaus plazmos pagamintus Willebrando faktoriaus ir VIII koaguliacijos faktoriaus vaistus.

Kiti vaistai ir Haemate

• Jeigu vartojate arba neseniai vartojote kitų vaistų, įskaitant įsigytus be recepto, apie tai pasakykite gydytojui arba vaistininkui.
• Haemate negalima maišyti su kitais vaistais, skiedikliais ar tirpikliais.

Nėštumas ir žindymo laikotarpis

• Jeigu esate nėščia arba žindote kūdikį, prieš vartodama bet kokį vaistą, pasitarkite su gydytoju arba vaistininku.
• Kadangi hemofilija A moterims pasireiškia retai, VIII faktoriaus vartojimo nėštumo ir žindymo laikotarpiu patirties nėra.
• Von Willebrand ligos atveju moterys kenčia net labiau nei vyrai dėl papildomos kraujavimo rizikos, tokios kaip menstruacijos, nėštumas, gimdymas, gimdymas ir ginekologinės komplikacijos. Remiantis patirtimi pateikus vaistą į rinką, ūminio kraujavimo profilaktikai ir gydymui gali būti rekomenduojamas pakaitinis gydymas VWF. Klinikinių tyrimų apie pakaitinį gydymą VWF nėščioms ar žindančioms moterims nėra.
• Nėštumo ir žindymo laikotarpiu Haemate turi būti skiriama tik jeigu tai akivaizdžiai būtina.

Vairavimas ir mechanizmų valdymas

Haemate neveikia gebėjimo vairuoti ir valdyti mechanizmus.

Haemate sudėtyje yra natrio

Haemate 250 TV / 600 TV flakone yra mažiau kaip 1 mmol (23 mg) natrio, t. y. jis beveik neturi reikšmės.

Haemate 500 TV / 1 200 TV flakone yra 26 mg natrio (valgomosios druskos sudedamosios dalies). Tai atitinka 1,3 % didžiausios rekomenduojamos natrio paros normos suaugusiesiems.

Haemate 1 000 TV / 2 400 TV flakone yra 52,5 mg natrio (valgomosios druskos sudedamosios dalies). Tai atitinka 2,6 % didžiausios rekomenduojamos natrio paros normos suaugusiesiems.

3. Kaip vartoti Haemate

Gydymą turi pradėti ir prižiūrėti gydytojas, turintis patirties gydant tokio tipo sutrikimus.

Dozė

Jums reikalingas Willebrando faktoriaus ir VIII faktoriaus kiekis ir gydymo trukmė priklausys nuo kelių veiksnių, tokių kaip Jūsų kūno svoris, ligos sunkumas, kraujavimo vieta ir intensyvumas arba būtinybė išvengti kraujavimo operacijos metu arba tyrimas (žr. skyrių „Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams“). Jeigu Jums Haemate buvo paskirtas vartoti namuose, gydytojas pasirūpins, kad Jums būtų parodyta, kaip šį vaistą suleisti ir kokią dozę vartoti.

Laikykitės gydytojo arba hemofilijos centro slaugytojos nurodymų.

Ką daryti pavartojus per didelę Haemate dozę?

Pranešimų apie VWF ir FVIII perdozavimo simptomus negauta. Tačiau kraujo krešulių susiformavimo (trombozės) rizikos negalima atmesti itin didelių dozių atveju, ypač vartojant didelį FVIII kiekį turinčių VWF vaistų.

Paruošimas ir vartojimas

Bendrosios instrukcijos

• Milteliai turi būti sumaišyti (ištirpinti) su tirpikliu (skysčiu) ir ištraukti iš flakono taikant aseptines sąlygas.
• Tirpalas turi būti skaidrus arba šiek tiek opalinis. Po filtravimo / ištraukimo (žr. toliau) paruoštą vaistą prieš leidžiant reikia apžiūrėti, ar nesimato neištirpusių dalelių ir spalvos pakitimų. Net jei tiksliai laikomasi paruošimo procedūros nurodymų, neretai lieka keletas dribsnių ar dalelių. „Mix2Vial“ įtaise esantis filtras visiškai pašalina tas daleles. Filtravimas neturi įtakos dozės apskaičiavimui.
• Nenaudokite vizualiai drumstų tirpalų arba tirpalų, kuriuose po filtravimo vis dar yra dribsnių ar dalelių.
• Po suleidimo nesuvartotą vaistą ar atliekas reikia tvarkyti laikantis vietinių reikalavimų ir gydytojo instrukcijų.

Paruošimas

Neatidarydami nei vieno iš flakonų sušildykite Haemate miltelius ir tirpiklį iki kambario temperatūros. Tai galite padaryti palikę flakonus kambario temperatūroje maždaug valandai arba kelias minutes palaikę juos rankose. NEKAITINKITE flakonų tiesioginiu karščio šaltiniu. Flakonų negalima kaitinti aukštesnėje nei kūno temperatūroje (37 ºC).

Atsargiai nuimkite apsauginius dangtelius nuo tirpiklio ir Haemate flakonų. Nuvalykite atidengtus abiejų flakonų guminius kamščius vienu alkoholiu suvilgytu tamponu ir palaukite, kol išdžius. Dabar tirpiklį galima perkelti į miltelių flakoną, naudojant pridėtą suleidimo rinkinį „Mix2Vial“. Vykdykite toliau pateiktas instrukcijas.

Ištraukimas ir vartojimas

Vartojimas

Leisti į veną.

Haemate injekcijoms rekomenduojama naudoti tik plastikinius vienkartinius švirkštus, nes tokio tipo tirpalai linkę prilipti ant visų stiklinių švirkštų šlifuoto stiklo paviršiaus.

Paruoštą tirpalą lėtai leiskite į veną ne didesniu kaip 4 ml per minutę greičiu. Saugokitės, kad į vaistu užpildytą švirkštą nepatektų kraujo. Kai vaistas perkeliamas į švirkštą, jį reikia suvartoti nedelsiant.

Jei reikia leisti didesnį faktoriaus kiekį, tai galima padaryti ir infuzijos būdu. Šiuo tikslu paruoštą vaistą perkelkite į patvirtintą infuzijos sistemą. Infuzija turi būti atliekama taip, kaip nurodė gydytojas.

Patys stebėkite, ar neatsiranda kokių nors staigių reakcijų. Jei pasireiškia bet kokia reakcija, kuri gali būti susijusi su Haemate leidimu, injekciją arba infuziją reikia nutraukti (taip pat žr. 2 skyrių).

Jeigu kiltų daugiau klausimų dėl šio vaisto vartojimo, kreipkitės į gydytoją arba vaistininką.

4. Galimas šalutinis poveikis

Haemate, kaip ir visi kiti, gali sukelti šalutinį poveikį, nors jis pasireiškia ne visiems žmonėms.

Toliau nurodyti šalutinio poveikio reiškiniai buvo nustatytas labai retai (gali pasireikšti rečiau kaip 1 iš 10 000 asmenų):

• Staigi alerginė reakcija (pvz., angioneurozinė edema, deginimas ir perštėjimas infuzijos vietoje, šaltkrėtis, paraudimas, generalizuota dilgėlinė, galvos skausmas, dilgėlinė, hipotenzija, vangumas, pykinimas, neramumas, tachikardija, spaudimas krūtinėje, dilgčiojimas, vėmimas, švokštimas) buvo pastebėta labai retai ir kai kuriais atvejais ji gali progresuoti iki sunkios anafilaksijos (įskaitant šoką).
• Kūno temperatūros padidėjimas (karščiavimas).

Von Willebrand liga

• Labai retai yra trombozinių / tromboembolinių reiškinių, įskaitant kraujo krešulių susidarymą plaučiuose, rizika (kraujo krešulių susidarymo ir migracijos į arterijų / venų kraujagyslių sistemą rizika, galinti turėti įtakos organų sistemoms).
• Pacientams, vartojantiems VWF vaistų, per didelis FVIII:C kiekis plazmoje gali padidinti kraujo krešulių susidarymo riziką (taip pat žr. 2 skyrių).
• Pacientams, sergantiems VWL, labai retai gali atsirasti inhibitorių (neutralizuojančių antikūnų) prieš VWF. Jei atsiranda tokių inhibitorių, gaunamas nepakankamas klinikinis atsakas, o tai sukelia nuolatinį kraujavimą. Tai ypač nutinka pacientams, sergantiems specifine von Willebrand ligos forma, vadinamuoju 3 tipu. Tokie antikūnai kaupiasi ir gali įvykti anafilaksinė reakcija. Todėl pacientus, kuriems pasireiškia anafilaksinė reakcija, reikia ištirti, ar nėra inhibitorių. Tokiais atvejais rekomenduojama kreiptis į specializuotą hemofilijos centrą.

Hemofilija A

• Anksčiau VIII faktoriaus vaistais negydytiems vaikams, labai dažnai (daugiau kaip 1 iš 10 pacientų) gali atsirasti slopinančių antikūnų (žr. 2 skyrių); tačiau pacientams, kurie anksčiau vartojo VIII faktorių (buvo gydyti ilgiau kaip 150 dienų), rizika pasireiškia nedažnai (mažiau kaip 1 iš 100 pacientų). Jei taip atsitiktų, Jūsų ar Jūsų vaiko vaistai gali nustoti veikti tinkamai ir gali atsirasti nuolatinis kraujavimas. Jei taip atsitiktų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kitas šalutinis poveikis, kuris gali pasireikšti vaikams ir paaugliams

Tikimasi, kad nepageidaujamų reakcijų dažnis, tipas ir sunkumas vaikams bus toks pat kaip ir suaugusiesiems.

Pranešimas apie šalutinį poveikį

Jeigu pasireiškė šalutinis poveikis, įskaitant šiame lapelyje nenurodytą, pasakykite gydytojui, vaistininkui arba slaugytojui. Pranešimą apie šalutinį poveikį galite pateikti šiais būdais: tiesiogiai užpildant formą internetu Valstybinės vaistų kontrolės tarnybos prie Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Vaistinių preparatų informacinėje sistemoje https://vapris.vvkt.lt/vvkt-web/public/nrv arba užpildant Paciento pranešimo apie įtariamą nepageidaujamą reakciją (ĮNR) formą, kuri skelbiama https://www.vvkt.lt/index.php?4004286486, ir atsiunčiant elektroniniu paštu (adresu NepageidaujamaR@vvkt.lt) arba nemokamu telefonu 8 800 73 568. Pranešdami apie šalutinį poveikį galite mums padėti gauti daugiau informacijos apie šio vaisto saugumą.

5. Kaip laikyti Haemate

• Šį vaistą laikykite vaikams nepastebimoje ir nepasiekiamoje vietoje.
• Ant etiketės ir dėžutės nurodytam tinkamumo laikui pasibaigus, šio vaisto vartoti negalima.
• Laikyti ne aukštesnėje kaip 25 °C temperatūroje.
• Negalima užšaldyti.
• Haemate sudėtyje nėra konservanto, todėl paruoštą tirpalą geriausia suvartoti iš karto.
• Jeigu paruoštas tirpalas iš karto nesuvartojamas, jis turi būti suvartotas per 3 valandas.
• Flakoną laikyti išorinėje dėžutėje, kad vaistas būtų apsaugotas nuo šviesos.
• Kai vaistas perkeliamas į švirkštą, jį reikia suvartoti nedelsiant.

6. Pakuotės turinys ir kita informacija

Haemate sudėtis

Veiklioji medžiaga yra: žmogaus Willebrando faktorius ir žmogaus VIII koaguliacijos faktorius.

Pagalbinės medžiagos yra: žmogaus albuminas, aminoacto rūgštis, natrio citratas, natrio chloridas, natrio hidroksidas arba vandenilio chlorido rūgštis (nedideliais kiekiais pH koreguoti), injekcinis vanduo.

Tirpiklis: injekcinis vanduo.

Haemate išvaizda ir kiekis pakuotėje

Haemate yra tiekiamas baltų miltelių ir tirpiklio injekciniam ar infuziniam tirpalui pavidalu.

Paruoštas tirpalas turi būti skaidraus arba šiek tiek opalinis, t. y. jis gali šiek tiek žėrėti žiūrint prieš šviesą, bet jame neturi būti jokių akivaizdžiai matomų dalelių.

Pakuotės

Pakuotė su 250 TV / 600 TV, kurioje yra:

1 flakonas su milteliais

1 flakonas su 5 ml injekcinio vandens

1 tirpalo perpylimo prietaisas su filtru 20/20

Suleidimo rinkinys (vidinė dėžutė):

1 vienkartinis 5 ml švirkštas

1 rinkinys venos punkcijai

2 alkoholiu suvilgyti tamponai

1 nesterilus pleistras

Pakuotė su 500 TV / 1200 TV, kurioje yra:

1 flakonas su milteliais

1 flakonas su 10 ml injekcinio vandens

1 tirpalo perpylimo prietaisas su filtru 20/20

Suleidimo rinkinys (vidinė dėžutė):

1 vienkartinis 10 ml švirkštas

1 rinkinys venos punkcijai

2 alkoholiu suvilgyti tamponai

1 nesterilus pleistras

Pakuotė su 1000 TV / 2400 TV, kurioje yra:

1 flakonas su milteliais

1 flakonas su 15 ml injekcinio vandens

1 tirpalo perpylimo prietaisas su filtru 20/20

Suleidimo rinkinys (vidinė dėžutė):

1 vienkartinis 20 ml švirkštas

1 rinkinys venos punkcijai

2 alkoholiu suvilgyti tamponai

1 nesterilus pleistras

Gali būti tiekiamos ne visų dydžių pakuotės.

Registruotojas ir gamintojas

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Vokietija

Šis vaistas Europos ekonominės erdvės valstybėse narėse valstybėse narėse registruotas tokiais pavadinimais:

Šis pakuotės lapelis paskutinį kartą peržiūrėtas 2022-10-27.

Išsami informacija apie šį vaistą pateikiama Valstybinės vaistų kontrolės tarnybos prie Lietuvos Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos tinklalapyje http://www.vvkt.lt/.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Toliau pateikta informacija skirta tik sveikatos priežiūros specialistams.

Dozavimas

Von Willebrand liga

Svarbu apskaičiuoti dozę naudojant nurodytą VWF:RCo TV skaičių.

Paprastai 1 TV/kg VWF:RCo padidina cirkuliuojančio VWF:RCo lygį 0,02 TV/ml (2 %).

Turi būti pasiekti VWF:RCo lygiai > 0,6 TV/ml (60 %) ir FVIII:C > 0,4 TV/ml (40 %).

Paprastai norint pasiekti hemostazę rekomenduojama skirti 40–80 TV/kg VWF (VWF:RCo) ir 20–40 TV FVIII:C/kg kūno svorio (KS).

Gali prireikti taikyti 80 TV/kg VWF pradinę dozę, ypač pacientams, sergantiems 3 tipo VWL, kai tinkamų lygių palaikymui gali prireikti didesnių dozių, nei sergantiems kitais VWL tipais.

Kraujavimo prevencija operacijos ar sunkios traumos atveju

Per didelio kraujavimo operacijos metu arba po jos prevencijai vaistinį preparatą leisti reikia pradėti 1–2 val. iki chirurginės procedūros.

Tinkama dozė turi būti pakartotinai leidžiama kas 12–24 val. Gydymo dozė ir trukmė priklauso nuo paciento klinikinės būklės, kraujavimo pobūdžio ir sunkumo ir tiek nuo VWF:RCo, tiek nuo FVIII:C lygių.

Skiriant VWF vaistinį preparatą, kurio sudėtyje yra FVIII, gydytojas turi žinoti, kad taikant nuolatinį gydymą gali per daug padidėti FVIII:C. Po 24–48 val. gydymo, siekiant išvengti per didelio FVIII:C padidėjimo, turi būti sprendžiama, ar sumažinti dozes ir (arba) prailginti dozės skyrimo intervalą.

Vaikų populiacija

Dozavimas vaikams priklauso nuo kūno svorio, todėl paprastai yra paremtas tomis pačiomis rekomendacijomis kaip ir suaugusiesiems. Vartojimo dažnumas visada turi būti orientuotas į klinikinį veiksmingumą konkrečiu atveju.

Hemofilija A

Gydymo stebėjimas

Per gydymo laikotarpį patariama tinkamai nustatyti VIII faktoriaus lygius ir gautais rezultatais vadovautis skiriant dozę bei nustatant pakartotinių infuzijų dažnį. Kiekvienas pacientas gali skirtingai reaguoti į VIII faktoriaus skyrimą – in vivo atkūrimo lygis ir pusinės eliminacijos laikas gali būti skirtingas. Pacientams, kurių kūno svoris per mažas ar per didelis, dozę gali tekti koreguoti atsižvelgiant į kūno svorį. Būtinas tikslus pakaitinio gydymo stebėjimas pasinaudojant krešėjimo (VIII faktoriaus aktyvumo plazmoje) analize, ypač didelių chirurginių intervencijų atvejais.

Pacientus reikia stebėti, ar neatsiranda VIII faktoriaus inhibitorių. Taip pat žr. 2 skyrių.

Pakaitinio vaistinio preparato dozė ir gydymo trukmė priklauso nuo VIII faktoriaus trūkumo sunkumo, kraujavimo vietos ir apimties, ir nuo klinikinės paciento būklės.

Svarbu apskaičiuoti dozę naudojant nurodytą FVIII:C TV skaičių.

Skiriamo VIII faktoriaus vienetų skaičius išreiškiamas tarptautiniais vienetais (TV), kurie yra susiję su dabartiniu PSO nustatytu VIII faktoriaus preparatų koncentrato standartu. VIII faktoriaus aktyvumas plazmoje išreiškiamas arba procentine dalimi (įprastos žmogaus plazmos atžvilgiu) arba, pageidautina, tarptautiniais vienetais (tarptautinio standarto VIII faktoriaus plazmoje atžvilgiu).

Vienas VIII faktoriaus aktyvumo TV atitinka tokį pat VIII faktoriaus kiekį 1 ml įprastos žmogaus plazmos.

Gydymas pagal poreikį

Reikiamos VIII faktoriaus dozės apskaičiavimas pagrįstas patirtimi, kai 1 TV VIII faktoriaus vienam kūno svorio kg padidina plazmos VIII faktoriaus aktyvumą maždaug 2 % (2 TV/dl) įprasto aktyvumo. Reikiama dozė nustatoma naudojant šią formulę:

Reikiami vienetai = kūno svoris [kg] x norimas VIII faktoriaus padidėjimas [% arba TV/dl] x 0,5.

Leidžiamas kiekis ir leidimo dažnumas visada turi būti nukreiptas į klinikinį veiksmingumą individualiu atveju.

Toliau nurodytų kraujavimo reiškinių atveju VIII faktoriaus veikla neturi nukristi žemiau nurodyto plazmos aktyvumo lygio (% įprasto arba TV/dl) per atitinkamą laikotarpį. Toliau nurodyta lentelė gali būti naudojama dozavimo rekomendacijoms kraujavimo epizodų ir operacijų metu.

Profilaktika

Taikant ilgalaikę profilaktiką pacientams, sergantiems sunkia hemofilija A, įprasta dozė yra nuo 20 iki 40 TV VIII faktoriaus vienam kūno svorio kg 2–3 parų intervalais. Kai kuriais atvejais, ypač jaunesniems pacientams, gali prireikti trumpesnių dozės skyrimo intervalų arba didesnių dozių.

Vaikų populiacija

Klinikinių tyrimų duomenų apie Haemate dozavimą vaikams nėra.

Specialūs įspėjimai ir atsargumo priemonės

Kai skiriamas VWF vaistinis preparatas, gydytojas turi žinoti, kad nuolatinis gydymas gali sukelti per didelį FVIII:C padidėjimą. Reikia stebėti pacientų, kurie gauna VWF vaistinių preparatų, kurių sudėtyje yra FVIII, FVIII:C lygį plazmoje, kad būtų išvengta nuolatinio per didelio FVIII:C kiekio plazmoje. Tai gali padidinti trombozės reiškinių riziką, todėl būtina apsvarstyti antitrombozinių priemonių skyrimą.

Daugiau informacijos apie antikūnų susidarymą gydant hemofiliją A arba von Willebrando ligą rasite ekspertų informacijoje, 4.4 ir 4.8 skyriuose.

Nepageidaujamas poveikis

Kai reikia labai didelių ar dažnai pakartotinai vartojamų dozių arba kai yra inhibitorių ar kai reikalinga priežiūra prieš ir po operacijos, visi pacientai turi būti stebimi dėl hipervolemijos požymių. Be to, A, B ir AB kraujo grupių pacientus reikia stebėti dėl intravaskulinės hemolizės požymių ir (arba) sumažėjusių hematokrito reikšmių.